Elle touche principalement les nerfs moteurs
La Neuropathie Motrice Multifocale
La Neuropathie Motrice Multi-focale - ou NMM
La Neuropathie Motrice Multi-focale – ou NMM – touche principalement les nerfs moteurs
La NMM est liée à une réponse immunitaire anormale.
Cette réponse immunitaire anormale provoque une inflammation qui mobilise des anti-corps.
Ces anticorps – ou immunoglobulines – attaquent les nerfs dans les zones autour des nœuds de Ranvier qui permettent la circulation des charges électriques le long de l’axone du nerf.
L’atteinte du nerf dégrade la transmission de l’information nerveuse.
Les mécanismes qui provoquent l’inflammation ou le dysfonctionnement
du système immunitaire sont complexes et font encore l’objet de recherches scientifiques.
Symptômes
L’altération de la conduction nerveuse peut provoquer des troubles de la fonction motrice liés au territoire touché.
La NMM est caractérisée par une perte de force qui se traduit par une gêne fonctionnelle importante.
Une ataxie.
L’ataxie désigne les troubles de la coordination des mouvements
Une difficulté à tenir et manipuler des objets
Des difficultés à marcher.
Parfois, le dysfonctionnement de la stimulation du muscle peut conduire à une atrophie musculaire.
Habituellement lente et progressive, la NMM peut parfois évoluer par poussées suivies de phases de rémission
Les symptômes, l’évolution et la gravité de la NMM varient d’un patient à l’autre.
La prise en charge est différente pour chaque patient.
Diagnostic
Un diagnostic le plus précis possible est important pour définir une prise en charge adaptée.
La démarche diagnostique commence avec un examen minutieux des signes cliniques: force musculaire, réflexes myotatiques, examen de la marche etc.
Le diagnostic est soutenu par des examens complémentaires.
L’électroneuromyogramme (ENMG) permet d’étudier la conduction nerveuse de certains nerfs. Il met en évidence les éventuelles anomalies de la conduction nerveuse sur le nerf évalué. C’est un examen essentiel
Les analyses de sang permettent de rechercher la présence de certains anticorps incriminés dans la maladie.
Des examens génétiques permettent d’écarter certaines maladies et participent au diagnostic de neuropathie inflammatoire.
La ponction lombaire consiste à prélever un peu du liquide cérébro-spinal dans lequel baignent les racines nerveuses. L’analyse de ce liquide permet de rechercher des protéines particulières de l’inflammation.
L’imagerie (IRM; échographie) peut aider à mettre en évidence la présence de l’inflammation par l’étude visuelle générale des nerfs et/ou des racines nerveuses.
Les potentiels évoqués permettent d’étudier le fonctionnement des voies de la sensibilité thermique et de la douleur
La biopsie nerveuse consiste à prélever un morceau de nerf pour tenter d’observer au microscope l’impact de la maladie sur la cellule nerveuse. Elle est essentiellement réalisée dans des cas complexes.
Le Sudoscan® permet d’évaluer le fonctionnement du système nerveux autonome. Il peut être utile dans le diagnostic et la surveillance des neuropathies des petites fibres.
L’évaluation quantitative sensorielle, ou QST, est principalement utilisée pour caractériser et diagnostiquer des troubles de la sensibilité et notamment la douleur.
Traitements
La stratégie de traitement de la NMM se construit sur trois axes:
Diminuer l’action des auto-anticorps responsables de la maladies .
Diminuer l’inflammation.
Diminuer les symptômes de la maladie (faiblesses musculaires, gestion de la douleur, fatigue…)
Les immunoglobulines polyvalentes humaines (médicaments issus de don de plasma sanguin) constituent pour certaines formes de neuropathies inflammatoires un traitement efficace pour diminuer les symptômes de la maladie. L’injection peut se faire par voie intraveineuse et /ou sous-cutanée.
Les corticoïdes peuvent être utilisés dans certaines formes de neuropathies inflammatoires. Ils ont un effet immunosuppresseur et anti-inflammatoire. Ils peuvent être délivrés par voie orale (comprimés) et/ou par voie intraveineuse.
Les échanges plasmatiques ou plasmaphérèse visent à éliminer des substances présentes dans le plasma sanguin qui pourraient contribuer à la neuropathie. Cela peut inclure des anticorps ou d’autres facteurs auto-immuns.
En seconde intention,
des immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Ils visent à agir sur le système immunitaire pour diminuer le nombre d’anticorps à l’origine de la maladie
Des médicaments peuvent être prescrits pour diminuer de possibles symptômes associés aux neuropathies inflammatoires: douleur, troubles psycho-affectifs…
Des méthodes non-médicamenteuses peuvent compléter ces traitements.
La kinésithérapie, le maintien ou la mise en place d’activités physiques adaptées permettent de lutter contre la perte d’autonomie physique en préservant le capital musculaire. Cela permet également de mieux gérer la douleur et la fatigue.
L’activité physique adaptée permet de lutter contre une possible perte d’autonomie physique dans la NMM.
Elle facilite la régression de la maladie, limite les complications et vise à compenser les incapacités et handicaps.
Elle peut être pratiquée auprès de professionnels dûment formés, dans des clubs de sports / handisports ou en autonomie, après avis médical, en respectant alors les règles de sécurité et en étant attentif à ses propres limites
Un accompagnement psychologique (de type cognitivo-comportemental par exemple) ou encore une thérapie par l’hypnose, menés par un professionnel de santé ou assimilé et dûment formé, permettent de mieux lutter contre l’impact psycho-affectif et émotionnel de la maladie.
Ces thérapies peuvent aider à réduire la perception de la douleur, à améliorer la tolérance à la douleur et à favoriser la détente et le bien-être.
En plus du bien-être qu’elles apportent, certaines approches non-médicamenteuses telles que: la méditation, l’acupuncture ou encore la sophrologie, ont des effets bénéfiques aujourd’hui démontrés.
Tout comme l’hypnose, la méditation peut aider à réduire la perception de la douleur.
Leur pratique doit être strictement encadrée par des professionnels. Ne pas hésiter en cas de doute à interroger les professionnels de santé de proximité et/ou l’AFNP.
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