MAG : Myelin Associated Glycoprotein
Les Neuropathies Anti-MAG
Les Neuropathies Anti-Mag
La MAG (Myelin Associated Glycoprotein) est une protéine qui joue un rôle dans la constitution de la gaine de myéline qui protège les nerfs
Dans les neuropathies anti-MAG, des anti-corps présents en quantité anormale dans le sang détruisent la MAG
Une anomalie du sang comme une gammapathie monoclonale ou la maladie de Waldenström peut être à l’origine de la prolifération des anti-corps dirigés contre la MAG.
La destruction de la MAG conduit à une dégradation de la myéline
L’atteinte du nerf dégrade la transmission de l’information nerveuse.
Symptômes
L’altération de la conduction nerveuse peut provoquer des troubles de la sensibilité et/ou des troubles de la fonction motrice liés au territoire touché.
Les troubles de la sensibilité peuvent provoquer différents symptômes, tels que:
Des douleurs…
Des fourmillements.
Une perte de la sensation au toucher.
Des décharges électriques.
Des problèmes d’équilibre.
Des sensations de brûlure.
Une allodynie.
L’allodynie désigne le fait de ressentir comme douloureuse une sensation normalement non-douloureuse.
Les troubles de la motricité peuvent provoquer différents symptômes, tels que:
une perte de force pouvant aller jusqu’à la paralysie…
Une ataxie.
L’ataxie désigne les troubles de la coordination des mouvements
Une difficulté à tenir et manipuler des objets
Des difficultés à marcher.
Les neuropathies anti-MAG évoluent de façon chroniques.
Les symptômes, l’évolution et la gravité des neuropathies anti-MAG varient d’un patient à l’autre.
La prise en charge est différente pour chaque patient.
Diagnostic
Un diagnostic le plus précis possible est important pour définir une prise en charge adaptée
Le diagnostic précis des neuropathies anti-MAG est réalisé à l’aide de l’analyse du dosage des anticorps anti-MAG dans le sang.
Il est soutenu par des examens complémentaires.
Un examen minutieux des signes cliniques: force musculaire, réflexes myotatiques, examen de la marche etc.
Le diagnostic est soutenu par des examens complémentaires
L’ENMG montre une neuropathie démyélinisante traduisant le dysfonctionnement de la conduction nerveuse lié à l’altération de la gaine
de myéline. La perte axonale est souvent marquée.
Des examens génétiques permettent d’écarter certaines maladies et participent au diagnostic de neuropathie anti-MAG.
La ponction lombaire consiste à prélever un peu du liquide cérébro-spinal dans lequel baignent les racines nerveuses. L’analyse de ce liquide permet de rechercher des protéines particulières de l’inflammation.
L’imagerie (IRM; échographie) peut aider à mettre en évidence la présence de l’inflammation par l’étude visuelle générale des nerfs et/ou des racines nerveuses
Les potentiels évoqués permettent d’étudier le fonctionnement des voies de la sensibilité thermique et de la douleur.
Rarement, une biopsie de nerf peut être utile au diagnostic. Elle montre des altérations spécifiques caractéristiques des neuropathies anti-MAG.
Le Sudoscan® permet d’évaluer le fonctionnement du système nerveux autonome. Il peut être utile dans le diagnostic et la surveillance des neuropathies des petites fibres.
L’évaluation quantitative sensorielle, ou QST, est principalement utilisée pour caractériser et diagnostiquer des troubles de la sensibilité et notamment la douleur.
Traitements
La stratégie de traitement des neuropathies anti-MAG se construit sur deux axes:
– Diminuer l’action des auto-anticorps responsables de la maladies.
– Traiter la maladie du sang sous-jacente.
Les immunoglobulines polyvalentes humaines (médicaments issus de don de plasma sanguin) constituent pour certaines formes de neuropathies inflammatoires un traitement efficace pour diminuer les symptômes de la maladie. L’injection peut se faire par voie intraveineuse et /ou sous-cutanée.
Les corticoïdes peuvent être utilisés dans certaines formes de neuropathies inflammatoires. Ils ont un effet immunosuppresseur et anti-inflammatoire. Ils peuvent être délivrés par voie orale (comprimés) et/ou par voie intraveineuse.
Les échanges plasmatiques ou plasmaphérèse visent à éliminer des substances présentes dans le plasma sanguin qui pourraient contribuer à la neuropathie. Cela peut inclure des anticorps ou d’autres facteurs auto-immuns.
En seconde intention,
des immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Ils visent à agir sur le système immunitaire pour diminuer le nombre d’anticorps à l’origine de la maladie
Des médicaments peuvent être prescrits pour diminuer de possibles symptômes associés aux neuropathies inflammatoires: douleur, troubles psycho-affectifs…
Des méthodes non-médicamenteuses peuvent compléter ces traitements.
La kinésithérapie, le maintien ou la mise en place d’activités physiques adaptées permettent de lutter contre la perte d’autonomie physique en préservant le capital musculaire. Cela permet également de mieux gérer la douleur et la fatigue.
L’activité physique adaptée permet de lutter contre une possible perte d’autonomie physique dans les neuropathies anti-MAG. Elle facilite la régression de la maladie, limite les complications et vise à compenser les incapacités et handicaps. Elle peut être pratiquée auprès de professionnels dûment formés, dans des clubs de sports / handisports ou en autonomie, après avis médical, en respectant alors les règles de sécurité et en étant attentif à ses propres limites
Un accompagnement psychologique (de type cognitivo-comportemental par exemple) ou encore une thérapie par l’hypnose, menés par un professionnel de santé ou assimilé et dûment formé, permettent de mieux lutter contre l’impact psycho-affectif et émotionnel de la maladie.
Ces thérapies peuvent aider à réduire la perception de la douleur, à améliorer la tolérance à la douleur et à favoriser la détente et le bien-être.
En plus du bien-être qu’elles apportent, certaines approches non-médicamenteuses telles que: la méditation, l’acupuncture ou encore la sophrologie, ont des effets bénéfiques aujourd’hui démontrés.
Tout comme l’hypnose, la méditation peut aider à réduire la perception de la douleur.
Leur pratique doit être strictement encadrée par des professionnels. Ne pas hésiter en cas de doute à interroger les professionnels de santé de proximité et/ou l’AFNP.
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