Le syndrome de Lewis Sumner est une variante de PIDC.
Le syndrome de Lewis-Sumner
Le syndrome de Lewis Sumner
Le syndrome de Lewis Sumner est une variante de PIDC.
Le syndrome de Lewis Sumner est provoquée par une réponse immunitaire anormale
Cette réponse immunitaire anormale provoque une inflammation qui mobilise des anti-corps.
Ces anticorps – ou immunoglobulines – attaquent les nerfs du système nerveux périphérique.
Les mécanismes qui provoquent l’inflammation ou le dysfonctionnement
du système immunitaire sont complexes et font encore l’objet de recherches scientifiques.
L’atteinte du nerf dégrade la transmission de l’information nerveuse.
Le syndrome de Lewis Sumner touche à la fois les nerfs sensitifs et les nerfs moteurs.
Il se caractérise par des blocs de conduction persistants.
Symptômes
Le syndrome de Lewis Sumner affecte le plus fréquemment les membres supérieurs et les mains.
La maladie se présente souvent avec des déficits sensitifs et moteurs asymétriques dans les régions des mains et des avant-bras.
Les troubles de la sensibilité peuvent provoquer différents symptômes, tels que:
Des douleurs…
Des fourmillements.
Une perte de la sensation au toucher.
Des décharges électriques.
Des problèmes d’équilibre.
Des sensations de brûlure.
Une allodynie.
L’allodynie désigne le fait de ressentir comme douloureuse une sensation normalement non-douloureuse.
Les troubles de la motricité peuvent provoquer différents symptômes, tels que:
une perte de force pouvant aller jusqu’à la paralysie…
Une ataxie.
L’ataxie désigne les troubles de la coordination des mouvements
Une difficulté à tenir et manipuler des objets
Des difficultés à marcher.
La maladie est généralement chronique. Elle peut évoluer progressivement ou par poussées.
Il existe de rares cas de rémission.
Les symptômes, l’évolution et la gravité du syndrome de Lewis Sumner varient d’un patient à l’autre.
La prise en charge est différente pour chaque patient.
Diagnostic
Un diagnostic le plus précis possible est important pour définir une prise en charge adaptée.
Le syndrome de Lewis-Sumner est difficile à distinguer des autres neuropathies démyélinisantes. L’ENMG est un examen clé pour obtenir un diagnostic précis. Il permet une étude poussée de la conduction et de l’atteinte nerveuse.
Lors de l’ENMG, les blocs de conduction sont mis en évidence par la comparaison des amplitudes des signaux nerveux obtenus par la stimulation d’un même nerf sur un point distal et sur un point proximal.
L’évaluation des atteintes sensitivo-motrices comprend également un examen minutieux des signes cliniques: force musculaire, réflexes myotatiques, examen de la marche etc
Les analyses de sang permettent de rechercher la présence de certains anticorps incriminés dans la maladie.
Des examens génétiques permettent d’écarter certaines maladies et participent au diagnostic de neuropathie inflammatoire.
La ponction lombaire consiste à prélever un peu du liquide cérébro-spinal dans lequel baignent les racines nerveuses. L’analyse de ce liquide permet de rechercher des protéines particulières de l’inflammation.
L’imagerie (IRM; échographie) peut aider à mettre en évidence la présence de l’inflammation par l’étude visuelle générale des nerfs et/ou des racines nerveuses.
Les potentiels évoqués permettent d’étudier le fonctionnement des voies de la sensibilité thermique et de la douleur
La biopsie nerveuse consiste à prélever un morceau de nerf pour tenter d’observer au microscope l’impact de la maladie sur la cellule nerveuse. Elle est essentiellement réalisée dans des cas complexes.
Le Sudoscan® permet d’évaluer le fonctionnement du système nerveux autonome. Il peut être utile dans le diagnostic et la surveillance des neuropathies des petites fibres.
L’évaluation quantitative sensorielle, ou QST, est principalement utilisée pour caractériser et diagnostiquer des troubles de la sensibilité et notamment la douleur.
Traitements
La mise à l’écart des autres types de PIDC lors du diagnostic est d’autant plus importante que la prise en charge du syndrome de Lewis-Sumner est différente.
La prise en charge thérapeutique du syndrome de Lewis-Sumner impose quelques précautions.
Si l’approche thérapeutique est similaire à celle des PIDC, l’utilisation de corticoïdes est déconseillée
Les échanges plasmatiques ne sont également pas recommandés pour le traitement du syndrome de Lewis-Sumner
La stratégie de traitement du syndrome de Lewis Sumner se construit sur trois axes:
Diminuer l’action des auto-anticorps responsables de la maladies .
Diminuer l’inflammation.
Diminuer les symptômes de la maladie (faiblesses musculaires, gestion de la douleur, fatigue…)
Le traitement de première ligne du syndrome de Lewis Sumner repose sur les injections d’immunoglobulines polyvalentes.
En seconde intention,
des immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Ils visent à agir sur le système immunitaire pour diminuer le nombre d’anticorps à l’origine de la maladie
Des médicaments peuvent être prescrits pour diminuer de possibles symptômes associés au syndrome de Lewis Sumner: douleur, troubles psycho-affectifs…
Des méthodes non-médicamenteuses peuvent compléter ces traitements.
La kinésithérapie, le maintien ou la mise en place d’activités physiques adaptées permettent de lutter contre la perte d’autonomie physique en préservant le capital musculaire. Cela permet également de mieux gérer la douleur et la fatigue.
L’activité physique adaptée permet de lutter contre une possible perte d’autonomie physique dans le syndrome de Lewis Sumner.
Elle facilite la régression de la maladie, limite les complications et vise à compenser les incapacités et handicaps.
Elle peut être pratiquée auprès de professionnels dûment formés, dans des clubs de sports / handisports ou en autonomie, après avis médical, en respectant alors les règles de sécurité et en étant attentif à ses propres limites.
Un accompagnement psychologique (de type cognitivo-comportemental par exemple) ou encore une thérapie par l’hypnose, menés par un professionnel de santé ou assimilé et dûment formé, permettent de mieux lutter contre l’impact psycho-affectif et émotionnel de la maladie.
Ces thérapies peuvent aider à réduire la perception de la douleur, à améliorer la tolérance à la douleur et à favoriser la détente et le bien-être.
En plus du bien-être qu’elles apportent, certaines approches non-médicamenteuses telles que: la méditation, l’acupuncture ou encore la sophrologie, ont des effets bénéfiques aujourd’hui démontrés.
Tout comme l’hypnose, la méditation peut aider à réduire la perception de la douleur.
Leur pratique doit être strictement encadrée par des professionnels. Ne pas hésiter en cas de doute à interroger les professionnels de santé de proximité et/ou l’AFNP.
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