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Les neuropathies périphériques
Le système nerveux périphérique
Le système nerveux périphérique est un réseau de nerfs qui relie le cerveau et la moelle épinière au reste du corps.
Les nerfs du système nerveux périphérique se divisent principalement en deux groupes.
Les nerfs sensitifs.
Et les nerfs moteurs
Les nerfs sensitifs permettent de ressentir le monde extérieur.
Ils transmettent les informations du corps vers la moelle épinière et le cerveau.
Une atteinte des nerfs sensitifs peut,
par exemple, provoquer des sensations douloureuses ou encore des troubles de l’équilibre.
Les nerfs moteurs permettent de mettre les muscles en mouvement. Ils transmettent les informations depuis le cerveau et la moelle épinière vers les muscles et les organes. Une atteinte des nerfs moteurs peut, par exemple, provoquer des faiblesses et une fonte musculaire pouvant aller jusqu’à la paralysie.
La conduction nerveuse
Le système nerveux périphérique est un réseau de nerfs qui relie le cerveau et la moelle épinière au reste du corps.
Les nerfs moteurs permettent de mettre les muscles en mouvement. Ils transmettent les informations depuis le cerveau et la moelle épinière vers les muscles et les organes. Une atteinte des nerfs moteurs peut, par exemple, provoquer des faiblesses et une fonte musculaire pouvant aller jusqu’à la paralysie.
Ils réceptionnent les signaux des neurones en amont par leurs dendrites et conduisent les signaux vers le neurone suivant le long de leur axone.
Les axones de certains neurones sont recouverts de myéline
Les espaces laissés à découvert par la myéline s’appellent les nœuds de Ranvier.
La structure isolante de la myéline permet au signal nerveux de se déplacer en sautant de nœud de Ranvier en nœud de Ranvier. Ceci assure une transmission rapide de l’information nerveuse.
Les mécanismes de la maladie
Les neuropathies périphériques inflammatoires sont liées à une réponse immunitaire anormale.
Cette réponse immunitaire anormale provoque une inflammation qui mobilise des anti-corps.
Ces anticorps – ou immunoglobulines – attaquent les nerfs du système nerveux périphérique.
Les mécanismes qui provoquent l’inflammation ou le dysfonctionnement
du système immunitaire sont complexes et font encore l’objet de recherches scientifiques.
Sur les nerfs, les attaques des auto-anticorps peuvent cibler la gaine de myéline, les nœuds de Ranvier ou l’axone directement.
L’atteinte du nerf dégrade la transmission de l’information nerveuse.
Cette dégradation peut également bloquer la transmission de l’influx nerveux provoquant alors un « bloc de conduction »
Certains critères cliniques, biologiques, d’imagerie et électrophysiologiques permettent de distinguer différentes neuropathies inflammatoires-dysimmunes
Le mécanisme à l’origine de la réaction auto-immune lorsqu’il est identifiable.
(Par ex. la présence excessive d’une famille d’anticorps identifiable)
Le type de nerfs atteints: nerfs moteur et/ou nerfs sensitifs.
Les parties du nerf ciblées par les attaques du système immunitaire: principalement la gaine de myéline, les nœuds de Ranvier et l’axone.
Le caractère aigu ou chronique de la neuropathie périphérique inflammatoire-autoimmune.
Symptômes
L’altération de la conduction nerveuse peut provoquer des troubles de la sensibilité et/ou des troubles de la fonction motrice liés au territoire touché.
Les troubles de la sensibilité peuvent provoquer différents symptômes, tels que:
Des douleurs…
Des fourmillements.
Une perte de la sensation au toucher.
Des décharges électriques.
Des problèmes d’équilibre.
Des sensations de brûlure.
Une allodynie.
L’allodynie désigne le fait de ressentir comme douloureuse une sensation normalement non-douloureuse.
Les troubles de la motricité peuvent provoquer différents symptômes, tels que:
une perte de force pouvant aller jusqu’à la paralysie…
Une ataxie.
L’ataxie désigne les troubles de la coordination des mouvements
Une difficulté à tenir et manipuler des objets
Des difficultés à marcher.
Les symptômes peuvent survenir de manière progressive et durable: Il s’agit alors d’une forme chronique comme, par exemple: la Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) ; ou la neuropathie motrice multifocale (MMN).
Si les symptômes surviennent brutalement, on parle de forme aigüe, comme le Syndrome de Guillain-Barré par exemple.
Les symptômes, l’évolution et la gravité des neuropathies inflammatoires varient d’un patient à l’autre, même chez des patients atteints par la même maladie.
La prise en charge est différente pour chaque patient.
Diagnostic
La plupart des neuropathies inflammatoires possèdent des caractéristiques communes. Certains critères permettent toutefois de les distinguer les unes des autres.
Un diagnostic le plus précis possible est important pour définir une prise en charge adaptée
Le diagnostic passe par l’évaluation des atteintes motrices et/ou sensitives du système nerveux périphérique et leur retentissement et par la recherche des causes de la maladie qui ne sont pas toujours possible d’identifier.
La démarche diagnostique commence avec un examen minutieux des signes cliniques: force musculaire, réflexes myotatiques, examen de la marche etc.
Le diagnostic est soutenu par des examens complémentaires.
L’électroneuromyogramme (ENMG) permet d’étudier la conduction nerveuse de certains nerfs. Il met en évidence les éventuelles anomalies de la conduction nerveuse sur le nerf évalué. C’est un examen essentiel.
Les analyses de sang permettent de rechercher la présence de certains anticorps incriminés dans la maladie.
Des examens génétiques permettent d’écarter certaines maladies et participent au diagnostic de neuropathie inflammatoire.
La ponction lombaire consiste à prélever un peu du liquide cérébro-spinal dans lequel baignent les racines nerveuses. L’analyse de ce liquide permet de rechercher des protéines particulières de l’inflammation.
L’imagerie (IRM; échographie) peut aider à mettre en évidence la présence de l’inflammation par l’étude visuelle générale des nerfs et/ou des racines nerveuses.
Les potentiels évoqués permettent d’étudier le fonctionnement des voies de la sensibilité thermique et de la douleur
La biopsie nerveuse consiste à prélever un morceau de nerf pour tenter d’observer au microscope l’impact de la maladie sur la cellule nerveuse. Elle est essentiellement réalisée dans des cas complexes.
Le Sudoscan® permet d’évaluer le fonctionnement du système nerveux autonome. Il peut être utile dans le diagnostic et la surveillance des neuropathies des petites fibres.
L’évaluation quantitative sensorielle, ou QST, est principalement utilisée pour caractériser et diagnostiquer des troubles de la sensibilité et notamment la douleur.
Traitements
La stratégie de traitement des neuropathies périphériques inflammatoires-autoimmunes se construit sur trois axes:
Diminuer l’action des auto-anticorps responsables de la maladies .
Diminuer l’inflammation.
Diminuer les symptômes de la maladie (faiblesses musculaires, gestion de la douleur, fatigue…)
Les immunoglobulines polyvalentes humaines (médicaments issus de don de plasma sanguin) constituent pour certaines formes de neuropathies inflammatoires un traitement efficace pour diminuer les symptômes de la maladie. L’injection peut se faire par voie intraveineuse et /ou sous-cutanée.
Les corticoïdes peuvent être utilisés dans certaines formes de neuropathies inflammatoires. Ils ont un effet immunosuppresseur et anti-inflammatoire. Ils peuvent être délivrés par voie orale (comprimés) et/ou par voie intraveineuse.
Les échanges plasmatiques ou plasmaphérèse visent à éliminer des substances présentes dans le plasma sanguin qui pourraient contribuer à la neuropathie. Cela peut inclure des anticorps ou d’autres facteurs auto-immuns.
En seconde intention,
des immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Ils visent à agir sur le système immunitaire pour diminuer le nombre d’anticorps à l’origine de la maladie
Des médicaments peuvent être prescrits pour diminuer de possibles symptômes associés aux neuropathies inflammatoires: douleur, troubles psycho-affectifs…
La kinésithérapie facilite la régression de la maladie, limite les complications et vise à compenser les incapacités et handicaps.
Le maintien ou la mise en place d’activités physiques adaptées permettent de lutter contre la perte d’autonomie physique en préservant le capital musculaire.
D’une manière générale l’activité physique adaptée permet de lutter contre une possible perte d’autonomie physique. Elle permet également de mieux gérer la douleur et la fatigue.
L’activité physique adaptée peut être pratiquée auprès de professionnels dûment formés, dans des clubs de sports / handisports ou en autonomie, après avis médical, en respectant alors les règles de sécurité et en étant attentif à ses propres limites.
Un accompagnement psychologique (de type cognitivo-comportemental par exemple) ou encore une thérapie par l’hypnose, menés par un professionnel de santé ou assimilé et dûment formé, permettent de mieux lutter contre l’impact psycho-affectif et émotionnel de la maladie.
Ces thérapies peuvent aider à réduire la perception de la douleur, à améliorer la tolérance à la douleur et à favoriser la détente et le bien-être.
En plus du bien-être qu’elles apportent, certaines approches non-médicamenteuses telles que: la méditation, l’acupuncture ou encore la sophrologie, ont des effets bénéfiques aujourd’hui démontrés.
Tout comme l’hypnose, la méditation peut aider à réduire la perception de la douleur.
Leur pratique doit être strictement encadrée par des professionnels. Ne pas hésiter en cas de doute à interroger les professionnels de santé de proximité et/ou l’AFNP.
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